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情欲超市全文阅读【衡谈丨病例】孑然性纤维性肿瘤（Solitary fibrous tumour， SFT）若何会诊？

发布日期：2024-08-10 07:29 点击次数：125

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今天就来望望由洪日淳厚带来关系孑然性纤维性肿瘤病剖析诊重心节录的施行吧。宽饶诸位病理同仁投稿，共享学习、责任所得。

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上海交通大学医学院瑞金病院

病理科医生洪日

界说：

孑然性纤维性肿瘤是一种纤维母细胞性肿瘤，其特征是凸起的分支、薄壁、推广（鹿角形）血管和NAB2-STAT6基因重排。

临床脾气：年齿：范畴19-85岁，发病岑岭为40-70岁。

部位：好发于胸膜，部分病例可发生于胸膜外，以头颈部、上呼吸谈、纵膈、盆腔、腹膜后和周围软组织相对常见。

临床领路：因部位而异，大部分为冉冉滋长的无痛性肿块。

波多野结衣样子学会诊要点：

1.大体样子：肿块大小1-20cm，往往5-10cm；呈类圆形或卵圆形，分叶状，界限澄清，切面灰白或褐色，质韧；偶见囊性变或出血。

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图1 引自WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumour

2. 组织学结构：肿瘤细胞疏密不等，“无结构样”成列，局部可清晰席纹状、梁状、疏松条束状。

3. 细胞样子特征：细胞卵圆形至梭形，胞质爱戴，细胞核圆形至纺锤形，染色质空泡状，无较着异型性，核分辨象荒谬，往往无坏死。4. 间质特征：① 肿瘤细胞间粗细不均、样子不一的胶原纤维（常见为致密，瘢痕样玻璃样变性）；② 特征性的血管结构（分支状或鹿角状血管，常见血管周玻璃样变性）。

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图2 细胞疏密不均，“无结构样”成列的细胞，间质可见胶原纤维穿插。左图：高密度区；右图：低密度区

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图3 卵圆形或短梭形细胞，核染色质较致密，细胞无较着异型性

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图4 薄壁、分支状血管，胶原束伴玻璃样变性

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图5 蔼然的“无结构”样子，可见推广的薄壁血管[3]5. 非典型或恶性潜能SFT会诊轨范[1]：① 细胞密度增多；② 细胞异型性；③ 核分辨象＞4/10HPF；④ 肿瘤坏死；⑤ 浸润性界限。

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图6 左：细胞密度高，呈较着束带状滋长模式，小灶性肿瘤坏死（蓝色箭头）；右：较着的核分辨象（蓝色箭头）。

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图7 恶性SFT可见较着的细胞异型性和核分辨象[4] 多变量升沉风险分层模子：SFT的患者有5%-10%会发生复发或升沉，临床病程基于组织学特征来瞻望。当今第五版WHO推选使用Demicco EG等东谈主纠正的风险分层模子。

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图8 SFT的升沉风险评估的量化表[5]6. SFT其他组织学亚型：

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图9 脂肪瘤样SFT （引自WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumour.）

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图10 富含巨细胞的SFT（引自WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumour.）

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图11 去分化SFT（引自WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumour.）免疫组化：1. ＞95%的SFT清晰肿瘤细胞核STAT6实足性强阳性染色；多数瘤细胞CD34+，BCL2+，CD99+；ki-67：1-10%，恶性SFT ki-67为5-70%。2. 瘤细胞Desmin-、EMA-、CK-、S-100-、SMA-。3. 恶性和去分化SFT的CD34、BCL2染色平安，CK可能阳性。

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图12 STAT6标记：肿瘤细胞核实足强阳性抒发分子检测：1. 特异性NAB2-STAT6基因交融（RT-PCR可检测，FISH难以检测）。2. 全基因组预想清晰GRIA2基因高抒发。阔别会诊：1. 炎性肌纤维母细胞肿瘤（Inflammatory myofibroblastic tumour）① 间质内伴有多数的炎症细胞，多为熟练的浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，少数为中性粒细胞。② 瘤细胞实足抒发Vimentin，多数病例抒发α-SMA和Desmin。

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图13 引自《软组织肿瘤会诊病理学》2. 神经鞘瘤（Schwannoma） ① 由成列有序、轮流散播的富于细胞性束状区和疏松黏液样网状区构成，瘤细胞呈梭形，核两头尖，有特征性的栅栏状成列。② 瘤细胞抒发S-100，SOX10，Vimentin等，肿瘤富于细胞区CD34为阴性。

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图14 引自《软组织肿瘤会诊病理学》3. 胃肠谈间质瘤（Gastrointestinal stromal tumor） ① 梭形细胞型最常见，成列相貌千般，可呈交汇短条束状或漩涡状成列或鱼骨样等。② 瘤细胞常抒发CD117和DOG-1。

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图15 引自《软组织肿瘤会诊病理学》4. 滑膜赘瘤（单相型）（Synovial sarcoma, monophasic variant） ① 由致密片状或条束状成列的样子一致的梭形细胞构成，细胞相对蔼然，30%的病例间质可见钙化，对会诊有领导作用。② 常抒发CK，EMA，TLE1，CD56，CD99，不抒发CD34，SMA，Desmin，Syn和TTF1。

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图16 引自《软组织肿瘤会诊病理学》参考文件及册本

1.《软组织肿瘤会诊病理学》第3版情欲超市全文阅读，王坚等主译。

2. WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumour· 5th Edition. 3. STERNBERG’S DIAGNOSTIC SURGICAL PATHOLOGY, 6th Edition. 4. Zhang J, Liu J, Zhang Z, Tian B. Solitary Fibrous Tumors of the Chest: An Analysis of Fifty Patients. Front Oncol. 2021 Jul 1;11:697156. doi: 10.3389/fonc.2021.697156.5. Demicco EG, Wagner MJ, Maki RG, et al. Risk assessment in solitary fibrous tumors: validation and refinement of a risk stratification model. Mod Pathol. 2017 Oct;30(10):1433-42. PMID:28731041 盘算：鹏飞裁剪：yoyi 本站仅提供存储劳动，整个施行均由用户发布，如发现存害或侵权施行，请点击举报。

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